СКЛЕРОКИСТОЗ
ЯИЧНИКОВ - заболевание, обусловленное поликистозными изменениями в
яичниках,
сопровождающееся нарушениями менструального цикла, гирсутизмом и
бесплодием.
Этиология и
патогенез. Предрасполагающие
факторы - очаги хронической инфекции, воспалительные процессы в
яичниках,
травмы головы, нервно-эмоциональное перенапряжение, вирусные инфекции,
аутоиммунные заболевания, дисфункция щитовидной железы, акромегалия.
Имеет
значение наследственная предрасположенность по аутосомно-рецессивному
типу.
Патогенез тесно
связан с нарушением
продукции эстрогенов в яичниках. Имеют место два пути нарушения
биосинтеза
стероидов в поликистозных яичниках. Первый - вследствие дефекта фермента
бета-стероиддегидрогеназы, что способствует накоплению избытка
дегидроэпиандростерона.
Второй обусловлен дефектом фермента 19-гидроксилазы и избыточным
образованием
андростендиола и тестостерона. Недостаточность эстрогенов создает
условия
для увеличения секреции гонадотрогшнов. Под действием избытка
фоллитропина
образуется много незрелых фолликулов.
Клиническая картина.
Ранние признаки:
нарушения менструального цикла в виде опсоменореи. Могут быть маточные
кровотечения. На ранних стадиях возможна овуляция. Стадия развернутой
клинической
симптоматики характеризуется аменореей, бесплодием и гирсутизмом.
Критерии
степени гирсутизма - густота и толщина волос, а также площадь
распространения
оволосения.
В зависимости от
клинико-патогенетических
особенностей различаются три формы заболевания: 1) яичниковая- ей
свойственны нарушения менструального цикла с периода менархе, гирсутизм
в пубертатном возрасте, феминное телосложение, первичное бесплодие; 2)
надпочечниковая
- протекает по типу стертой формы врожденной гиперплазии коры
надпочечников
с выраженным гирсутизмом, аменореей, гипоплазией молочных желез,
повышенной
секрецией надпочечниковых андрогенов; 3) гипоталамо-гипофизарная -
црвышение
секреции люлиберина, лютропина и фоллитропина. Ей свойственны
гипоталамические
расстройства - булимия, полидипсия, нарушение сна, ожирение,
астеноипохондрический
синдром. Возможны артериальная гипертензия, субфебрилитет, миопатия.
Гирсутизм
выражен слабее, чем при двух предыдущих формах.
Диагноз и
дифференциальный диагноз.
Диагностические критерии - гирсутизм, опсо- или аменорея, гипоплазия
матки,
двустороннее увеличение яичников, подтвержденное ультразвуковым
сканированием.
Ановуляторные менструальные циклы, снижение содержания эстрогенов и
повышение
уровня тестостерона крови. Понижение экскреции прегнандиола с мочой. Для
верификации клинической формы проводятся функциональные пробы с
дексаметазоном
и хориогонином. Дексаметазон назначается в дозе 4 мг в течение 4 да.
Хориогонин
вводится на 3-й и 5-й день по 1500 ЕД. Исследуется экскреция
17-кетостероидов
с мочой за день до начала пробы, а затем на 2-й и 4-й дни, а также
содержание
тестостерона в крови - за день до приема дексаметазона, на 3-й и 5-й дни
пробы.
Повышение экскреции
17-кетостероидов
и уровня тестостерона свидетельствует в пользу яичникового генеза
болезни.
Снижение содержания 17-кетостероидов в моче и тестостерона в крови
наблюдается
при надпочечниковой форме. Дифференциальный диагноз проводится с
гиперкортицизмом,
вирильными опухолями яичников, врожденной вирилизирующей гиперплазией
коры
надпочечников.
ГиперКортицизм. Общие
признаки:
нарушение менструального цикла, гирсутизм. Отличия: при гиперкортицизме
наблюдаются диспластический тип ожирения, гиперемия кожи с цианотичным
оттенком, полосы растяжения в области бедер, живота, на плечах; атрофия
мышц конечностей, остеопороз; нарушение толерантности к глюкозе,
гипокалиемия.
Вирильная опухоль
яичника (арренобластома). Общие
признаки: гирсутизм, аменорея. Отличия: при арренобластоме развиваются
признаки вирилизации - телосложение по мужскому типу, атрофия молочных
желез, низкий тембр голоса, гипертрофия клитора. Наблюдается увеличение
размеров одного яичника.
Врожденная
еиршшзирующая гиперплазия
коры надпочечников. Общие признаки: аменорея, гирсутизм. Отличия: при
врожденной вирилизирующей гиперплазии - мужеподобный тип телосложения с
атрофией молочных желез; гипертрофия клитора, атрофия матки; начало в
детском
возрасте, отсутствие менархе.
| 
